Los 4 tipos de hemofilia

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Los expertos distinguen 3 tipos de hemofilia. En las líneas siguientes te exponemos cuáles son sus características y qué tan comunes son.

La hemofilia es un trastorno hemorrágico de carácter hereditario en el que la sangre ha perdido la capacidad de coagular. Se suele clasificar en función de su gravedad, de manera que los pacientes pueden manifestar cuadros leves, moderados o severos. También podemos distinguir varios tipos de hemofilia, los cuales se determinan con base en las particularidades que impiden la coagulación.

Tal y como nos lo recuerda la Fundación Nacional de Hemofilia, los sangrados en los pacientes diagnosticados pueden ser tanto externos como internos. El trastorno no tiene cura, pero existen tratamientos a base de inyecciones para detener o reducir las probabilidades de una hemorragia. Veamos cuáles son los tipos de hemofilia para adentrarnos más en la condición.

Principales tipos de hemofilia

Los investigadores creen que en la actualidad existen en torno a 400 000 hemofílicos en todo el mundo. No todos presentan la misma intensidad en cuanto a los episodios de sangrado, así como la variante etiológica desarrollada. En efecto, existen varios tipos de hemofilia.

La mayoría de los médicos avala la existencia de 3 tipos de hemofilia: A, B y C. En las líneas siguientes detallamos las características de estas cuatro manifestaciones.

Hemofilia A

Los tipos de hemofilia incluyen la hemofilia A
Los casos de hemofilia A son los más frecuentes. Suelen manifestarse desde la niñez, y algunos de los sangrados pueden ser espontáneos.

La hemofilia A, o hemofilia tipo A, es una trastorno hemorrágico causado por la ausencia del factor VIII de la coagulación. Es más frecuente en los hombres que en las mujeres y recoge en promedio al 85 % de los pacientes hemofílicos. Es decir, la hemofilia tipo A es la manifestación más común de este trastorno hemorrágico.

En general, esta variante se desarrolla por un gen defectuoso ligado al cromosoma X. Los pacientes heredan este gen que incide directamente en el rasgo de coagulación de la sangre. Dado que las mujeres tienen dos cromosomas X, el segundo puede reemplazar la deficiencia del primero. Los hombres solo tienen uno, de manera que esto explica por qué es más frecuente en ellos.

Pueden darse dos posibilidades: que el cuerpo produzca muy poco de la proteína responsable de la coagulación o que no produzca nada en absoluto. Entre el 50 % y 60 % de los pacientes con esta variante desarrollan un cuadro severo, de manera que requieren atención permanente durante su vida.

Hemofilia B

En este caso, los pacientes cuentan con una deficiencia en la producción de la proteína factor IX. Su organismo puede producir muy poco de esta proteína o directamente no hacerlo. En función de esto, se le diagnosticará con una forma leve, moderada o grave de la condición.

Es importante destacar que ni en la hemofilia A, ni en la B, ni en los otros tipos de hemofilia los pacientes sangran más rápido. Lo hacen a la misma velocidad que los demás, solo que durante más tiempo. El factor IX de coagulación se encuentra en el cromosoma X, de manera que por lo explicado en el caso anterior los hombres son más propensos a desarrollarla.

Se trata de una afección poco frecuente, pero no por ello más peligrosa que la hemofilia A. De hecho, y de acuerdo con los investigadores, los pacientes suelen tener un mejor pronóstico a largo plazo. En ocasiones se le conoce a esta variante como enfermedad de Christmas.

Hemofilia C

Los tipos de hemofilia tienen diferencias moleculares
Los diferentes tipos de hemofilia se distinguen principalmente por la proteína que se encuentra defectuosa, disminuida o ausente.

Como bien lo señala Stanford Health Care, algunos científicos distinguen un tercer tipo de hemofilia denominada hemofilia C. También se conoce como síndrome de Rosenthal y los investigadores se refieren a ella al describir la deficiencia en la producción del factor XI.

Dentro de los tipos de hemofilia es el menos frecuente, y en general los casos suelen ser muy leves. Se distingue de las demás porque no produce hemorragia en las articulaciones o en los músculos. Afecta a hombres y mujeres por igual, en especial aquellos que tienen una ascendencia judía asquenazí (en ellos la prevalencia es en torno al 8 %)

Estar al tanto de los tipos de hemofilia es una forma de crear consciencia en torno a la enfermedad. Se trata de una afección incurable que requiere el compromiso de los pacientes para reducir las complicaciones durante su vida. Todos deben estar bajo vigilancia de un especialista y conocer el plan de acción en caso de un corte o un sangrado interno.

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