¿Qué es la piel de mariposa?

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La piel de mariposa, también conocida como epidermólisis bullosa o epidermólisis ampollosa, es el nombre que recibe un grupo de enfermedades que se caracterizan por la fragilidad de la piel. Se trata de un trastorno cutáneo muy raro que solo afecta a unas cuantas miles de personas en todo el mundo. Te enseñamos qué es, cuáles son sus tipos y qué opciones existen para tratarla.

De acuerdo con los investigadores, en Estados Unidos se reportan solo 19 casos por millón de habitantes. Los síntomas son muy variados, también su evolución. Se trata de una de las condiciones más enigmáticas, aunque esto no implica un desconocimiento total por parte de los científicos. En las líneas siguientes te enseñamos todo lo que deberías saber de la piel de mariposa.

Características de la piel de mariposa

Tal y como indican los expertos, la piel de mariposa se caracteriza por una fragilidad mucocutánea que se acompaña de ampollas que se desarrollan debido a traumatismos mínimos. En efecto, las lesiones pueden aparecer por acciones inocuas como lo son la exposición al sol por unos minutos, rozar la piel con un objeto, rascarse o usar cinta adhesiva.

• Epidermólisis bullosa simple: es la variante más frecuente de todas. Por lo general solo afecta a las palmas y las plantas, y lo hace siempre en la capa exterior (epidermis). Las ampollas suelen ser leves y cuando curan no dejan cicatrices visibles.
• Epidermólisis bullosa de unión: los pacientes que desarrollan este tipo de piel de mariposa lo hacen desde la infancia con lesiones graves. Afecta al colágeno y la laminina, de manera que puede afectar a todo el cuerpo (articulaciones, manos, pies y demás). No es infrecuente que los niños desarrollen ampollas en las cuerdas vocales con esta variante.

• Epidermólisis bullosa distrófica: se manifiesta debido a la ausencia de un gen que aporta un tipo de colágeno que requiere la piel para adquirir fuerza. Cuenta con dos subtipos principales: la enfermedad de Pasini y la epidermólisis bullosa pruriginosa.

La mayoría de los casos de piel de mariposa son hereditarios, aunque la evidencia indica que también se puede adquirir. Al margen de esto, tener antecedentes familiares con la enfermedad eleva potencialmente las probabilidades de desarrollarla en la niñez o en algún punto de la vida.

Síntomas de la epidermólisis bullosa

La piel de mariposa es una condición muy heterogénea. No solo porque el cuadro clínico de los tres tipos es diferente, sino porque los pacientes con una misma variante no la desarrollan con las misma intensidad o signos. De manera general, destacamos los siguientes síntomas de la epidermólisis bullosa:

• Piel frágil que se rompe y que se ampolla con facilidad (ante una leve fricción con un objeto, incluso con el cambio de temperatura).

• Ampollas en el interior de la cavidad bucal o de la garganta.
• Malformación de las uñas de los pies y de las manos (suelen ser más gruesas).
• Piel gruesa, en especial en las manos y en los pies.
• Picazón y ardor en la superficie de la piel.
• Cicatrización atrófica luego de la desaparición de las ampollas.
• Ampollas en el cuero cabelludo.
• Problemas para tragar (disfagia). Esto puede evolucionar en desnutrición debido al rechazo a la comida.
• Infecciones recurrentes debido a la exposición de las ampollas.

Estos son los síntomas generales de la piel de mariposa, aunque por supuesto se pueden desarrollar muchos más. Por ejemplo, estreñimiento, dolor en las articulaciones, malformación de los dedos de manos y pies (pueden juntarse en la cicatrización), septicemia y demás.

Diagnóstico de la piel de mariposa

La piel de mariposa es una enfermedad muy rara, y los casos leves suelen confundirse con facilidad con otro tipo de patologías de la piel. El procedimiento estándar para su diagnóstico es realizar una biopsia de piel para cartografía inmunofluorescente.

Se trata de un procedimiento en el que se extrae una muestra de piel de la zona afectada para examinarla de manera especial, de forma que se puedan apreciar las diferentes capas de la piel. Este tipo de biopsia también permite identificar las proteínas comprometidas en dichas capas analizadas.

Si se sospecha que la condición es hereditaria, el especialista también realizará análisis genéticos.

Tratamiento para la epidermólisis bullosa

En la actualidad no existe cura para la piel de mariposa. Sin embargo, existen un par de opciones disponibles para hacer que la condición sea mucho más tolerable para los pacientes. En principio, todo depende de la gravedad con la cual se haya desarrollado y los pronósticos a largo plazo.

Por ejemplo, pequeños cambios en los hábitos del día a día como usar ropa más holgada, modificar la dieta o ser cuidadoso con las tareas del hogar pueden ser suficientes en casos leves. Para los casos moderados o graves se prefiere la ingesta de medicamentos, en especial para tratar las heridas que pueden evolucionar a infecciones y el dolor.

Los científicos están investigando sobre opciones de tratamiento alternativas de cara al futuro, como pueden ser terapia de reemplazo de proteínas y trasplante de médula ósea. Algunos pacientes requieren de cirugía para ensanchar el esófago, restaurar la movilidad, injertos de piel e incluso la intervención con sondas de alimentación. También deben aprender a curar y vendar las heridas.

Aunque de momento las opciones son limitadas, se espera que en un par de décadas existan alternativas de tratamiento que permitan reducir los síntomas y el avance de la enfermedad. Por el momento se recomienda buscar asistencia médica ante el desarrollo de los síntomas, así se podrá optar por iniciar un tratamiento en función de la intensidad y el tipo de variante manifestada.